Endokrine Tumoren - Informationen

Bericht der Arbeitsgruppe vom November 2011

Die Arbeitsgruppe „Endokrine Tumoren“ beschäftigt sich weiterhin schwerpunktmäßig mit Tumoren der Nebenniere und der Schilddrüse. Sie verfügt aktuell über ca. 100 Mitglieder, wobei ca. 10 aktiv an der Studiengestaltung und -durchführung mitwirken.

Folgende Studien laufen momentan als AIO-assoziierte Studien:

Panthera-Studie. Diese deutsche Multicenter Phase II Studie läuft parallel beim fortgeschrittenen differenzierten, radiojodrefraktären Schilddrüsenkarzinom und beim anaplastischen Schilddrüsenkarzinom und testet jeweils die Kombination von Pemetrexed und Paclitaxel. Die Studie rekrutiert seit Beginn 2009.
Bei den differenzierten SD-Karzinomen läuft die Rekrutierung sehr gut und die zweite Phase des two-step Studiendesigns wird wahrscheinlich Anfang 2012 beendet werden. Erwartungsgemäß rekrutiert der Studienteil für das anaplastische SD-Karzinom langsamer. Koordinator: Prof. Dr. Hartmann, Kiel.

Thyradox-Studie. In dieser deutschen Multicenter-Phase I Studie wird Everolimus (RAD001) plus Doxorubicin beim therapierefraktären Schilddrüsenkarzinom getestet. Die Studie hat inzwischen in Halle bereits begonnen und weitere Zentren werden in Kürze geöffnet. Koordinator: Prof. Schmoll / PD Dr. Kegel, Halle.

ADIUVO-Studie (Phase III) – Adjuvante Therapiestudie (Mitotane vs. „nur“ Nachbeobachtung) beim Nebennierenkarzinom. Diese Studie für Patienten mit niedrigem-bzw. mittlerem Rezidivrisiko hat Anfang 2011 begonnen und die Rekrutierung ist für mindestens 5 Jahre geplant. Koordinator: PD Dr. Fassnacht, Würzburg.

OSI-906 Studie – internationale, randomisierte Phase III Studie zur Zweitlinientherapie beim metastasierten Nebennierenkarzinom. Getestet wird der IGF-1R Inhibitor OSI-906 gegen Placebo. Die Rekrutierung konnte u.a. Dank starker deutscher Beteiligung bereits einige Monate früher als geplant im Sommer 2011 beendet werden. Ergebnisse wird es frühestens Ende 2012 geben. Koordinator: PD Dr. Fassnacht, Würzburg.

Deutsches Nebennierenkarzinom-Register / ENSAT European Adrenocortical Carcinoma Registry – Diese deutschlandweite Beobachtungsstudie zur Diagnostik und Therapie beim Nebennierenkarzinom läuft seit 2003 und erfasst sehr detailliert alle Patienten mit Nebennierenkarzinom in Deutschland. Mit inzwischen knapp 700 erfassten Patienten ist dieses Register die größte Datenbank mit genauer klinischer Charakterisierung weltweit. Aktuell läuft eine Europäisierung dieser Registerstudie unter der Leitung des European Networks for the Study of Adrenal Tumors (Koordination: Prof. Dr. Allolio, PD Dr. M. Fassnacht, Würzburg).

Zwei weitere AIO-assoziierte Studien sind inzwischen beendet.

FIRM-ACT-Studie – internationale, randomisierte Phase III Studie beim Nebennierenkarzinom, die erstmalig eine Erstlinienchemotherapie bei fortgeschrittener Erkrankung etablieren wird. Hier läuft aktuell die Ergebnisauswertung und Vorbereitung der Publikation. Die entsprechenden Ergebnisse werden auf dem Herbstkongress vorgestellt. Koordinator: PD Dr. Fassnacht, Würzburg.

SIRAC-Studie – deutsche Multicenter-Phase II-Studie zur Evaluierung von Sunitinib bei therapierefraktärem Nebennierenkarzinom. Die Ergebnisse liegen inzwischen endgültig vor und wurden vor wenigen Wochen zur Publikation eingereicht. Koordinator: PD Dr. Fassnacht, PD Dr. Quinkler, Würzburg/Berlin.

Publikationen
Noch liegt keine der o.g. Studien publiziert vor. Es konnten allerdings weitere Ergebnisse aus dem Deutschen Nebennierenkarzinom-Register publiziert werden:
Adam P, Hahner S, Hartmann M, Heinrich B, Quinkler M, Willenberg HS, Saeger W, Sbiera S, Schmull S, Voelker HU, Ströbel P, Allolio B, Fassnacht M 2010 Epidermal growth factor receptor in adrenocortical tumors: analysis of gene sequence, protein expression and correlation with clinical outcome. Mod Pathol. 23(12):1596-604

Johanssen S, Hahner S, Saeger W, Quinkler M, Beuschlein F, Dralle H, Haaf M, Kroiss M, Jurowich C, Langer P, Oelkers W, Spahn M, Willenberg HS, Mäder U, Allolio B, Fassnacht M 2010 Deficits in the management of patients with adrenocortical carcinoma in Germany. Dtsch Arztebl Int. 107(50):885-91

Gaujoux S, Grabar S, Fassnacht M, Ragazzon B, Launay P, Libe R, Chokri I, Audebourg A, Royer B, Sbiera S, Vacher-Lavenu MC, Dousset B, Bertagna X, Allolio B, Bertherat J, Tissier F 2011 Beta-catenin activation is associated with specific clinical and pathological characteristics and a poor outcome in adrenocortical carcinoma. Clin Cancer Res. 15;17(2):328-36.

Reibetanz J, Jurowich C, Erdogan I, Nies C, Rayes N, Dralle H, Behrend M, Allolio B, Fassnacht M 2011 Impact of Lymphadenectomy on the Oncologic Outcome of Patients with Adrenocortical Carcinoma. Ann Surg in press

Op den Winkel J, Pfannschmidt J, Muley T, Grünewald C, Dienemann H, Fassnacht M, Allolio B 2011 Metastatic adrenocortical carcinoma: results of 56 pulmonary metastasectomies in 24 patients. Ann Thor Surg in press