Arbeitsgruppe Endokrine Tumoren - Informationen

Bericht der Arbeitsgruppe vom November 2014

Die Arbeitsgruppe „Endokrine Tumoren“ beschäftigt sich seit einigen Jahren schwerpunktmäßig mit Tumoren der Nebenniere und der Schilddrüse. Sie verfügt aktuell über ca. 100 Mitglieder, wobei knapp 10 aktiv an der Studiengestaltung und -durchführung mitwirken. Zusätzlich sind ca. 150 AIO Mitglieder als „Interessierte“ gemeldet.
Das Studien-Portfolio wurde ganz aktuell im Oktober 2014 noch um eine erste Phase I-Studie beim Nebennierenkarzinom erweitert (ATR-101-Studie), so dass aktuell dann insgesamt wieder 5 AIO-assoziierte Studie laufen.
Aus den bisherigen Projekten konnten in den letzten 12 Monaten 9 Publikationen veröffentlicht werden.

Übersicht über die aktuell laufenden AIO-assozierte Studien

Thyradox-Studie: In dieser deutschen Multicenter-Phase I Studie wird Everolimus (RAD001) plus Doxorubicin beim therapierefraktären Schilddrüsenkarzinom getestet. Koordinator: Prof. Schmoll / PD Dr. Kegel, Halle.

ADIUVO-Studie: (Phase III) – Adjuvante Therapiestudie (Mitotane vs. „nur“ Nachbeobachtung) beim Nebennierenkarzinom mit niedrigem bzw. mittlerem Rezidivrisiko. Koordinator: Prof. Fassnacht, Würzburg

ENSAT European Adrenocortical Carcinoma Registry: Diese aus dem deutschen Nebennierenkarzinom-Register hervorgegangene europaweite Beobachtungsstudie zur Diagnostik und Therapie beim Nebennierenkarzinom läuft seit 2003 bzw. 2011 und erfasst sehr detailliert alle Patienten mit Nebennierenkarzinom. Mit inzwischen knapp 1500 erfassten Patienten ist dieses Register die größte Datenbank mit genauer klinischer Charakterisierung weltweit. Koordination: Prof. Dr. M. Fassnacht, Würzburg.

FIRST-MAPPP-Studie: Weltweit erste randomisierte Phase IIa/b Studie beim metastasierten Phäochromozytom und Paragangliom (Sunitinib vs. Placebo). Studienbeginn Januar 2013. Koordination: Prof. Fassnacht, Würzburg

ATR-101-Studie: Erste Phase I-Studie, die eine Substanz (ATR-101), die speziell zur Behandlung des Nebennierenkarzinoms entwickelt wurde, testet.

Publikationen mit Beteiligung der Arbeitsgruppe Endokrine Tumoren

Kerkhofs TM, Baudin E, Terzolo M, Allolio B, Chadarevian R, Mueller HH, Skogseid B, Leboulleux S, Mantero F, Haak HR and Fassnacht M. 2013 Comparison of Two Mitotane Starting dose Regimens in Patients with Advanced Adrenocortical Carcinoma. J Clin Endocrinol Metab. 98(12):4759-67

Berruti A, Fassnacht M, Haak H, Else T, Baudin E, Sperone P, Kroiss M, Kerkhofs T, Williams AR, Ardito A, Leboulleux S, Volante M, Deutschbein T, Feelders R, Ronchi C, Grisanti S, Gelderblom H, Porpiglia F, Papotti M, Hammer GD, Allolio B, Terzolo M. 2014 Prognostic Role of Overt Hypercortisolism in Completely Operated Patients with Adrenocortical Cancer. Eur Urol 65(4):832-8

Heinze B, Herrmann LJ, Fassnacht M, Ronchi CL, Willenberg HS, Quinkler M, Reisch N, Zink M, Allolio B, Hahner S. 2014 Less Common Genotype Variants of TP53 Polymorphisms are Associated with Poor Outcome in Adult Patients with Adrenocortical Carcinoma. Eur J Endocrinol. 170(5):707-17

Beuschlein F, Fassnacht M, Assié G, Calebiro D, Stratakis CA, Osswald A, Ronchi CL, Wieland T, Sbiera S, Faucz FR, Schaak K, Schmittfull A, Schwarzmayr T, Barreau O, Vezzosi D, Rizk-Rabbin M, Zabel U, Szarek E, Salpea P, Forlino A, Vetro A, Zuffardi O, Kisker C, Diener S, Meitinger T, Lohse MJ, Reincke M, Bertherat J, Strom TM, Allolio B. 2014 Constitutive Activation of PRKACA in Adrenal Cushing's Syndrome. N Eng J Med 370(11):1019-28

Assié G, Letouzé E, Fassnacht, M, Jouinot A, Luscap W, Barreau O, Omeiri H, Rodriguez S, Perlemoine K, René-Corail F, Elarouci N, Sbiera S, Kroiss M, Allolio B, Waldmann J, Quinkler M, Mannelli M, Mantero M, Papathomas T, De Krijger R, Tabarin A, KerlanV, Baudin E, Tissier F, Dousset B, Groussin L, Amar L, Clauser E, Bertagna X, Ragazzon B, Beuschlein F, Libé R, de Reyniès A, Bertherat J 2014 Integrated genomic characterization of adrenocortical carcinoma. Nature Gen 46(6):607-12

Di Dalmazi G, Kisker C, Calebiro D, Mannelli M, Canu L, Arnaldi G, Quinkler M, Rayes N, Tabarin A, Laure Jullié M, Mantero F, Rubin B, Waldmann J, Bartsch DK, Pasquali R, Lohse M, Allolio B, Fassnacht M, Beuschlein F, Reincke M. 2014. Novel Somatic Mutations in the Catalytic Subunit of the Protein Kinase A as a Cause of Adrenal Cushing's Syndrome: A European Multicentric Study. J Clin Endocrinol Metab; 99(10): E2093-100

Deutschbein T, Fassnacht M, Weismann D, Reincke M, Mann K, Petersenn S. 2014 Treatment of Malignant Phaeochromocytoma with a Combination of Cyclophosphamide, Vincristine, and Dacarbazine: Own Experience and Overview of the Contemporary Literature. Clin Endocrinol (Oxf).

Ronchi CL, Sbiera S, Volante M, Steinhauer S, Scott-Wild V, Altieri B, Kroiss M, Bala M, Papotti M, Deutschbein T, Terzolo M, Fassnacht M, Allolio B. 2014 CYP2W1 is highly expressed in adrenal glands and is positively associated with the response to mitotane in adrenocortical carcinoma. PLoS One 21;9(8):e105855

Faria AM, Sbiera S, Ribeiro TC, Soares IC, Mariani BM, Freire DS, de Sousa GR, Lerario AM, Ronchi CL, Deutschbein T, Wakamatsu A, Alves VA, Zerbini MC, Mendonca BB, Fragoso MC, Latronico AC, Fassnacht M, Almeida MQ. 2014 Expression of LIN28 and its regulatory microRNAs in adult adrenocortical cancer. Clin Endocrinol (Oxf). 2014 Sep 8. doi: 10.1111/cen.12607.