Arbeitsgruppe Endokrine Tumoren - Informationen

Bericht der Arbeitsgruppe vom November 2019

Die Arbeitsgruppe „Endokrine Tumoren“ beschäftigt sich weiterhin schwerpunktmäßig mit Malignomen der Nebenniere und der Schilddrüse sowie der Nebenschilddrüsen.

Im Berichtszeitraum wurden zwei AIO-assoziierte Arzneimittelstudien abgeschlossen, nämlich die ADIUVO- Studie (adjuvantes Mitotane vs. active surveillance beim Nebennierenkarzinom mit niedrigem Risiko) und die FIRSTMAPPP-Studie (erste randomisierte Phase III-Studie beim fortgeschrittenen malignen Phäochromozytom/Paragangliom).

Seit Juli 2019 rekrutiert die AIO-assoziierte CaboACC-Studie. In dieser interventionellen Studie können Patienten mit Nebennierenkarzinomen, die auf eine Therapie mit Etoposid, Doxorubicin und Cisplatin sowie Mitotan nicht angesprochen haben oder diese ablehnen eingeschlossen werden. Die Studie rekrutiert monozentrisch in Würzburg. Maximal werden 37 Patienten eingeschlossen werden können. Nähere Informationen wurden im FORUM der DKG veröffentlich (http://link.springer.com/article/10.1007/s12312-019-0632-3).

Im Bereich Schilddrüse findet derzeit mit laufenden, von der Industrie gesponsorten, Studien zu hochselektiven Tyrosinkinaseinhibitoren, insbesondere RET-Inhibitoren ein Paradigmenwechsel statt. Mitglieder der Arbeitsgruppe sind daran aktiv beteiligt, ein IIT befindet sich in der Diskussionsphase. Darüber hinaus läuft aktuell eine internationale Phase 3 Studie zur Effektivität von Cabozantinib bei Radioiod-refraktären differenzierten Schilddrüsenkarzinomen, die Öffnung der deutschen Zentren wird für Ende 2019 erwartet, mehrere AG Mitglieder sind beteiligt.

Ausgesprochen aktiv ist aktuell die Registerstudie für seltene Tumore der Schilddrüse mit einer großen, in der Finalisierungsphase befindlichen Studie zur klinischen Präsentation und Prognose des Nebenschilddrüsenkarzinoms sowie weiteren klinischen und translationalen Studien.

Aus den laufenden Projekten konnten in letzten 12 Monaten zahlreiche Original-Publikationen und eine Leitlinie (Mitarbeit) veröffentlicht werden.

Übersicht über die aktuell laufenden AIO-assozierte Studien:

ENSAT European Adrenocortical Carcinoma Registry – Diese aus dem deutschen Nebennierenkarzinom-Register hervorgegangene europaweite Beobachtungsstudie zur Diagnostik und Therapie beim Nebennierenkarzinom läuft seit 2003 bzw. 2011 und erfasst sehr detailliert alle Patienten mit Nebennierenkarzinom. Mit inzwischen über 2900 erfassten Patienten ist dieses Register die größte Datenbank mit genauer klinischer Charakterisierung weltweit. Koordination: Prof. Dr. M. Fassnacht, Würzburg.

Cabo-ACC – Phase II Studie mit Cabozantinib beim fortgeschrittenem Nebennierenkarzinom. LKP: PD Dr. M. Kroiß, Würzburg

ThyCa – Registerstudie für seltene maligne Tumore der Schilddrüse und Nebenschilddrüsen (Medulläres und dedifferenziertes [anaplastisches und radiojodrefraktäres] Schilddrüsenkarzinom, Nebenschilddrüsenkarzinom, AIO-YMO/ENC-0216); Retro- und prospektive Erfassung von Patienten mit diesen seltenen Schilddrüsenkarzinomen. Koordination: PD Dr. M. Kroiss, Würzburg

Thyradox-Studie. In dieser deutschen Multicenter-Phase I Studie wird Everolimus (RAD001) plus Doxorubicin beim therapierefraktären Schilddrüsenkarzinom getestet. Koordinator: Prof. Schmoll / PD Dr. Kegel, Halle.

 

Publikationen

Erlic Z, Kurlbaum M, Deutschbein T, Nölting S, Prejbisz A, Timmers HJ, Richter S, Prehn C, Weismann D, Adamski J, Januszewicz A, Reincke M, Fassnacht M, Robledo M, Eisenhofer G, Beuschlein F, Kroiss M. Metabolic impact of pheochromocytoma/paraganglioma: Targeted metabolomics in patients before and after tumor removal. Eur J Endocrinol. 2019, in press

Sun N, Kunzke T, Sbiera S, Kircher S, Feuchtinger A, Aichler M, Herterich S, Ronchi CL, Weigand I, Schlegel N, Waldmann J, Candida Villares Fragoso M, Whitsett TG, Gill AJ, Fassnacht M, Walch A, Kroiss M. Prognostic Relevance of Steroid Sulfation in Adrenocortical Carcinoma Revealed by Molecular Phenotyping Using High-Resolution Mass Spectrometry Imaging. Clin Chem. 2019 Oct;65(10):1276-1286

Assié G, Jouinot A, Fassnacht M, Libé R, Garinet S, Jacob L, Hamzaoui N, Neou M, Sakat J, de La Villéon B, Perlemoine K, Ragazzon B, Sibony M, Tissier F, Gaujoux S, Dousset B, Sbiera S, Ronchi CL, Kroiss M, Korpershoek E, De Krijger R, Waldmann J, Quinkler M, Haissaguerre M, Tabarin A, Chabre O, Luconi M, Mannelli M, Groussin L, Bertagna X, Baudin E, Amar L, Coste J, Beuschlein F, Bertherat J. Value of Molecular Classification for Prognostic Assessment of Adrenocortical Carcinoma. JAMA Oncol. 2019, in press

Reibetanz J, Rinn B, Kunz AS, Flemming S, Ronchi CL, Kroiss M, Deutschbein T, Pulzer A, Hahner S, Kocot A, Germer CT, Fassnacht M, Jurowich C. Patterns of Lymph Node Recurrence in Adrenocortical Carcinoma: Possible Implications for Primary Surgical Treatment. Ann Surg Oncol. 2019 Feb;26(2):531-538

Hescot S, Curras-Freixes M, Deutschbein T, van Berkel A, Vezzosi D, Amar L, de la Fouchardière C, Valdes N, Riccardi F, Do Cao C, Bertherat J, Goichot B, Beuschlein F, Drui D, Canu L, Niccoli P, Laboureau S, Tabarin A, Leboulleux S, Calsina B, Libé R, Faggiano A, Schlumberger M, Borson-Chazot F, Mannelli M, Gimenez-Roqueplo AP, Caron P, Timmers HJLM, Fassnacht M, Robledo M, Borget I, Baudin E; European Network for the Study of Adrenal Tumors (ENS@T). Prognosis of Malignant Pheochromocytoma and Paraganglioma (MAPP-Prono Study): A European Network for the Study of Adrenal Tumors Retrospective Study. J Clin Endocrinol Metab. 2019 Jun 1;104(6):2367-2374