Arbeitsgruppe Endokrine Tumoren - Informationen

Bericht der Arbeitsgruppe vom November 2020

Die Arbeitsgruppe „Endokrine Tumoren“ beschäftigt sich weiterhin schwerpunktmäßig mit Malignomen der Nebenniere und der Schilddrüse. 

Seit Juli 2019 rekrutiert die AIO-assoziierte CaboACC-Studie (NCT03612232). In dieser interventionellen Studie können Patienten mit Nebennierenkarzinomen, die auf eine Therapie mit Etoposid, Doxorubicin und Cisplatin sowie Mitotan nicht angesprochen haben oder diese ablehnen eingeschlossen werden. Die Studie rekrutiert monozentrisch in Würzburg, eine Ausweitung auf weitere Zentren ist geplant. Derzeit wurden 10 von maximal 37 geplanten Patienten eingeschlossen werden. Nähere Informationen wurden im FORUM der DKG veröffentlich (http://link.springer.com/article/10.1007/s12312-019-0632-3).  

Zudem beteiligen sich AG-Mitglieder an einer internationalen Phase I-Studie zur Immuncheckpointinhibition in Kombination mit einem Tumorvakzin bei fortgeschrittenem Nebennierenkarzinom und malignem Phäochromozytom/Paragangliom (NCT04187404).  

Im Bereich Schilddrüse hat die Entwicklung von hochselektiven Tyrosinkinaseinhibitoren die Therapielandschaft vorangebracht. Besonders zu nennen sind RET-Inhibitoren Pralsetinib und Selpercatinib in der Therapie des medullären Schilddrüsenkarzinoms mit RET-Mutation und des radiojodrefraktären (und anaplastischen) Schilddrüsenkarzinoms mit RET-Fusion. An den zur Zulassung in den USA führenden Phase I/II-Studien (NCT03157128, NCT03037385) waren Mitglieder der AG „Endokrine Tumore“ beteiligt. Diese Studien rekrutieren noch Patienten mit anderen als den genannten Tumoren mit RET-Aktivierung. Für Patienten mit medullärem Schilddrüsenkarzinom, NSCLC mit RET-Fusion sowie Patienten mit RET aktivierten Tumoren, die nicht für den Einschluss in oben genannte Studien in Frage kommen, steht ein Härtefallprogramm für Selpercatinib zur Verfügung (NCT03906331). Auskunft erteilen u.a. die Sprecher der Arbeitsgruppe.

Eine internationale Phase 3 Studie zur Effektivität von Cabozantinib bei radioiodrefraktärem differenziertem Schilddrüsenkarzinomen rekrutiert an Zentren mehrerer AG-Mitglieder (NCT03690388).

Ausgesprochen aktiv ist aktuell die Registerstudie für seltene Tumore der Schilddrüse, die eine Arbeit zu Knochenmetastasen beim medullären Schilddrüsenkarzinom veröffentlichen konnte, zum Ansprechen des fortgeschrittenen medullären Schilddrüsenkarzinoms auf die bisherige Standardtherapie mit Multityrosinkinaseinhibitoren sowie eine große multizentrische Arbeit zur klinischen Präsentation, Diagnostik und Therapie des äußerst seltenen Nebenschilddrüsenkarzinoms.

Aus den laufenden Projekten konnten in letzten 12 Monaten mehrere Original-Publikationen veröffentlicht werden.

Übersicht über die aktuell laufenden AIO-assozierte Studien

ENSAT European Adrenocortical Carcinoma Registry – Diese aus dem deutschen Nebennierenkarzinom-Register hervorgegangene europaweite Beobachtungsstudie zur Diagnostik und Therapie beim Nebennierenkarzinom läuft seit 2003 bzw. 2011 und erfasst sehr detailliert alle Patienten mit Nebennierenkarzinom. Mit inzwischen über 2900 erfassten Patienten ist dieses Register die größte Datenbank mit genauer klinischer Charakterisierung weltweit. Koordination: Prof. Dr. M. Fassnacht, Würzburg.

Cabo-ACC – Phase II Studie mit Cabozantinib beim fortgeschrittenem Nebennierenkarzinom. LKP: Prof. Dr. M. Kroiß, Würzburg

ThyCa – Registerstudie für seltene maligne Tumore der Schilddrüse und Nebenschilddrüsen (Medulläres und dedifferenziertes [anaplastisches und radiojodrefraktäres] Schilddrüsen-karzinom, Nebenschilddrüsenkarzinom, AIO-YMO/ENC-0216); Retro- und prospektive Erfassung von Patienten mit diesen seltenen Schilddrüsenkarzinomen. Koordination: Prof. Dr. Dr. M. Kroiß, München

Auswahl von Publikationen mit Beteiligung von Mitgliedern der Arbeitsgruppe Endokrine Tumore

Koehler VF, Adam P, Frank-Raue K, Raue F, Berg E, Hoster E, Allelein S, Schott M, Kroiss M, Spitzweg C. Real-World Efficacy and Safety of Cabozantinib and Vandetanib in Advanced Medullary Thyroid Cancer. Thyroid. 2020 Sep 23

Lenschow C, Schrägle S, Kircher S, Lorenz K, Machens A, Dralle H, Riss P, Scheuba C, Pfestroff A, Spitzweg C, Zielke A, Nießen A, Dotzenrath C, Riemann B, Quinkler M, Vorländer C, Zahn A, Raue F, Chiapponi C, Iwen KA, Steinmüller T, Kroiss M, Schlegel N; NEKAR study group. Clinical Presentation, Treatment, and Outcome of Parathyroid Carcinoma: Results of the NEKAR Retrospective International Multicenter Study. Ann Surg. 2020 Jul 7

Vogel T, Wendler J, Frank-Raue K, Kreissl MC, Spitzweg C, Fassnacht M, Raue F, Kroiss M. Bone Metastases in Medullary Thyroid Carcinoma: High Morbidity and Poor Prognosis Associated With Osteolytic Morphology. J Clin Endocrinol Metab. 2020 Jun 1;105(6):dgaa077

Wenter V, Albert NL, Unterrainer M, Ahmaddy F, Ilhan H, Jellinek A, Knösel T, Bartenstein P, Spitzweg C, Lehner S, Todica A. Clinical impact of follicular oncocytic (Hürthle cell) carcinoma in comparison with corresponding classical follicular thyroid carcinoma. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2020 Jul 18.

Wirth LJ, Sherman E, Robinson B, Solomon B, Kang H, Lorch J, Worden F, Brose M, Patel J, Leboulleux S, Godbert Y, Barlesi F, Morris JC, Owonikoko TK, Tan DSW, Gautschi O, Weiss J, de la Fouchardière C, Burkard ME, Laskin J, Taylor MH, Kroiss M, Medioni J, Goldman JW, Bauer TM, Levy B, Zhu VW, Lakhani N, Moreno V, Ebata K, Nguyen M, Heirich D, Zhu EY, Huang X, Yang L, Kherani J, Rothenberg SM, Drilon A, Subbiah V, Shah MH, Cabanillas ME. Efficacy of Selpercatinib in RET Altered Thyroid Cancers. N Engl J Med. 2020 Aug 27;383(9):825-835

Die Vorjahresberichte der Arbeitsgruppe finden Sie hier